Anest. intenziv. Med. 2018;29(3):148-150
Anesteziologická problematika u dětí s Williamsovým syndromemSpeciální článek
- Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Williamsův syndrom patří mezi geneticky podmíněné poruchy s výskytem významných vrozených vad srdce, velkých cév a obličeje. To představuje riziko pro zajištění dýchacích cest a vedení anestezie. Článek poukazuje na základní problematiku onemocnění a zdůrazňuje anesteziologický management pro praxi.
Klíčová slova: Williamsův syndrom; vrozené vady srdce a velkých cév; obtížná intubace; náhlá smrt; anesteziologický management
Anaesthetic management of patients with Williams syndrome
Williams syndrome is caused by a genetic abnormality. The most common symptoms are heart defects and unusual facial features. Patients are known to have increased risk of adverse events during anaesthesia and difficult airway. The article concerns risk assessment and practical anaesthetic management of patients with Williams syndrome.
Keywords: Williams syndrome; coronary artery disease; sudden death; difficult airway; anaesthetic management
Vloženo: 12. leden 2018; Přijato: 2. květen 2018; Zveřejněno: 1. červen 2018 Zobrazit citaci
Reference
- Morris CA, Thomas IT, Greenberg F. Williams syn-drome: autosomal dominant inheritance. Am J Med Genet. 1993;47:478-481.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Williamsův syndrom. Brožura občanského sdružení Willík. Praha, 2010.
- Burch TM, Mc Gowan FX, Kuussmann BD, et al. Congenital supravalvular stenosis and sudden death associated with anesthesia: what's the mystery? Anesth Analg. 2008;107:1848-1854.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Committee on Genetics American Academy of Pediatrics health care supervision for children with Williams syndrome. Pediatrics. 2001;107:1192-1204.
Přejít na PubMed...
- Matisoff AJ, Olivieri L, Schwartz JM, et al. Risk assessment and anesthetic management of patients with Williams syndrome: a comprehensive review. Pediatr anesth. 2015;1-9.