PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY / REVIEW ARTICLES Maligní hypertermie „up‑to‑date prakticky“ – nesystematický přehledový článek | 81 / Anest intenziv Med. 2025;36(2):74-83 / ANESTEZIOLOGIE A INTENZIVNÍ MEDICÍNA www.aimjournal.cz Na ICU dále můžeme řešit stavy, které imponují jako MH, i když pacientovi nebyl podán žádný farmakologický trigger [68–70]. V klinickém obraze typicky dominuje hypermetabolický syndrom s extrémní rhabdomyolýzou, často vyžadující zahájení dialýzy. Rhabdomyolýzy na ICU a jejich diferenciální diagnostika představují rozsáhlou problematiku, která již překračuje náplň tohoto sděleni. Klíčové ale je vnímat zvláště recidivující idiopatickou rhabdomyolýzu jako rizikový faktor MH [20, 71, 72]. Asi 60 % jedinců s opakovanou, námahou nebo teplem indukovanou rhabdomyolýzou, bylo totiž pozitivně testováno jako MHS osoby [73]. Pokud pacient vykazuje známky podobné MH, které nelze vysvětlit jinak a přes standardní terapii se jeho stav nelepší, je vhodné zvážit podání dantrolenu. Aplikace dantrolenu mimo kontext MH je sice off‑label, ale může být život zachraňující! Doporučuje se rovněž u neuroleptického maligního syndromu [20]. 5. Dostupnost dantrolenu Při řešení MH krize je okamžitý přístup k dostatečnému množství dantrolenu nezbytný pro záchranu života. MH krize jsou však vzácné, dantrolen relativně drahý a tradiční balení prostorově objemné. Často lék proexpiruje, aniž by byl použit. Na některých pracovištích proto existuje snaha o omezení množství skladovaného dantrolenu nebo jeho neskladování vůbec. Aktuální doporučení však hovoří jasně. Z důvodu bezpečnosti pacientů má být dantrolen dostupný na každém pracovišti, kde jsou pacientům podávány MH triggery [5, 61]. Každý anesteziolog a intenzivista musí vědět, kde na svém pracovišti dantrolen najít nebo kam zavolat. Podle EMHG k léčbě dospělého pacienta může být zapotřebí souhrnně až 1 200 mg dantrolenu [33]. K okamžitému použití na pracovišti musí být k dispozici 36 ampulí Dantrolen® (1 amp = 20 mg), tedy 720 mg, což odpovídá až 4 bolusům po 10 minutách na průměrného dospělého. Dalších 24 ampulí by mělo být k dispozici do jedné hodiny [5]. V případně preparátu Agilus® této situaci odpovídá ekvivalent 6 ampulí okamžitě a další 4 ampule do hodiny. Důrazně se doporučuje, aby ampule dantrolenu byly skladovány společně s požadovaným množstvím sterilní vody, aby se předešlo zdržení a nejasnostem. Jedinou výjimkou, kterou odborníci připouští ohledně okamžité dostupnosti dantrolenu je přednemocniční péče. Přednost má co nejrychlejší transport do zdravotnického zařízení. 6. Maligní hypertermie v těhotenství Anesteziologové musí být schopni poskytnout bezpečnou beztriggerovou anestezii všem MHS nebo MH rizikovým pacientům ve všech operačních oborech. Zvláště v gynekologii a porodnictví pak vnímavost k MH představuje velkou výzvu. U těhotné pacientky existují dvě různé situace, kdy musíme nebezpečí rozvoje MH zohlednit: 1. MHS nebo MH riziková je těhotná matka, a tudíž i její plod. 2. V riziku MH je pouze plod, potomek MHS nebo MH rizikového otce. V zásadě se tyto situace stran přístupu anesteziologa neliší, ale zvláště ve druhém případě může být MH riziko daleko méně zjevné až podceněné. Text níže vychází z doporučení EMHG, které vzniklo na základě dvoukolového Delphi konsenzu odborníků [74]. Příprava MHS/MH rizikové rodičky nebo plodu Důkladná příprava je základním kamenem úspěšné a bezpečné procedury. Důrazně se doporučuje, aby byl porodní plán včetně plánu pro případnou anestezii vytvořen již v prenatálním období a porod proběhl v zařízení erudovaném a vybaveném pro poskytnutí náležité péče. Stejně důležité je, že jakmile se rodička hlásí na porodní oddělení nebo je těhotná pacientka naplánována na neporodnickou operaci, musí být o tom ihned informován anesteziologický tým. Potřebná je časná příprava anesteziologického pracoviště dle pokynů EMHG. U plánovaného spontánního porodu je třeba zvážit časnou epidurální analgezii, protože může být rychle převedena na epidurální anestezii pro urgentní císařský řez. Anestezie u MHS/MH rizikové rodičky nebo plodu Neuroaxiální anestezie je u císařského řezu preferována ve všech situacích, kromě případů, kdy je celková anestezie nutná z porodnické indikace nebo v případě kontraindikace neuroaxiální blokády. Pokud je u C‑sekce nebo neporodnické operace během těhotenství nutná celková anestezie, měla by být přímo pod dohledem zkušeného anesteziologa po předchozí přípravě anesteziologického pracoviště. Jakékoli použití sukcinylcholinu a/nebo inhalačních anestetik je kontraindikováno! K navození a udržení anestezie lze bezpečně použít propofol, thiopental, ketamin a etomidát, po vybavení plodu opioidy. EMHG striktně doporučuje k intubaci podat rokuronium v dávce 1 mg/kg ideální tělesné hmotnosti. K dispozici musí být sugammadex 16 mg/kg pro případ nutné antagonizace. Po narození dítěte je vhodné kontaktovat ACMH k zajištění adekvátní diagnostiky MH. Co nás čeká stran MH v budoucnosti V nejbližší době očekáváme rozšíření nové formy dantrolenu (prepát Agilus©) do běžné praxe. Věříme, že jeho parametry povedou ke zlepšení všeobecné dostupnosti tohoto život zachraňujícího léčiva. Dostupnost uhlíkových ACF filtrů v Česku závisí na poptávce, která je zatím jednoznačně vyšší v zemích, kde čas a dostupnost operačních sálů představuje větší ekonomický tlak než cena spotřebního materiálu. Čeká nás důležitá aktualizace národních diagnostických doporučení pro MH. V rámci mezinárodní spolupráce je snaha o zlepšení interpretace genetických výsledků a snížení invazivity MH diagnostiky. Závěr Maligní hypertermie jakožto vzácné onemocnění vyžaduje centrovou péči, která zajistí důslednou edukaci MH rizikových osob a management i provedení adekvátní diagnostiky MH. V případě jakýchkoli podezření na MH epizodu v průběhu celkové anestezie či MH riziko mimo ni v rámci České republiky prosím kontaktujte Akademické centrum maligní hypertermie LF MU [75]. Kontakty naleznete zde https://mh.registry.cz.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=