KAZUISTIKA / CASE REPORT Případ celotělové rigidity u pacientkypo ortopedickém výkonu | 183 / Anest intenziv Med. 2024;35(3):182-184 / ANESTEZIOLOGIE A INTENZIVNÍ MEDICÍNA www.aimjournal.cz do 15 minut – nejasné údaje v dokumentaci). Byl podán 1 g metamizolu i. v. bez efektu na teplotu a zahájeno fyzikální chlazení mokrými zábaly. Anamnesticky od rodiny pacientky a z lékových záznamů byl dodatečně zjištěn dlouhodobý abúzus extrémně vysokých dávek hypnotik a benzodiazepinů (bromazepam 3 mg 1-1-1, alprazolam 1 mg 1 tbl večer, zolpidem 10 mg 2 tbl na noc), které pacientka před operací ani během hospitalizace neuvedla a tyto léky jí nebyly podávány. Abúzus jiných látek nebyl zjištěn. Laboratorně je patrný významný vzestup kreatinkinázy (20,6 μkat/l), myoglobinu (6 111 μg/l) a leukocytóza (17,43 × 109/l), pro hypokalemii (2,6 mmol/l) je započata substituce. Neurolog vyslovuje suspekci na maligní neuroleptický syndrom a je domluven překlad na ARO. Zde při přijetí je v klinickém obraze pacientky patrný celotělový třes a svalová rigidita (Video 1). Pacientka je dále hypertermická, v kontaktu, oslovitelná, GCS 12 (otevírá oči na verbální podnět, odpovídá jednotlivými slovy, spontánní hybnost všemi končetinami omezená rigiditou), spontánně ventilující s nízkoprůtokovou oxygenoterapií obličejovou polomaskou, normotenzní a je přítomna sinusová tachykardie 178/min. Je pokračováno v podpůrné terapii – intenzivním fyzikálním chlazení, tekutinové terapii a forsírované alkalické diuréze bikarbonátem sodným pro hypermyoglobinemii. Zároveň je zahájena specifická terapie, a to podání dantrolenu v maximální doporučené dávce 2,5 mg/kg t. hm., dávka pro svůj časný efekt nemusela být opakována. Pro přetrvávající delirium a s ohledem na abúzus benzodiazepinů v anamnéze byla pacientka sedována malou dávkou midazolamu a dexmedetomidinu, v návaznosti na to se rozvinula hypotenze vyžadující nasazení noradrenalinu. Do dvou hodin od přijetí dochází k ústupu třesu, rigidity, tachykardie a hyperpyrexie, s pacientkou je obnoven plný kontakt (adekvátně reaguje, vyhoví výzvě, odpovídá ve větách) (Video 2). Dle doporučení [1] je následně do terapie přidán vzhledem k nedostupnosti bromokriptinu jako alternativa amantadin tbl 100 mg dvakrát denně po dobu 7 dní s následným snižováním dávky až do úplného vysazení. V dalším průběhu hospitalizace je postupně vysazena sedace a podpora oběhu noradrenalinem, pokračuje prevence syndromu z odnětí podáváním klonazepamu. Dle laboratorních a klinických markerů nedošlo k renálnímu poškození, nicméně došlo k vzestupu hodnot jaterních testů bez klinické odezvy (ALT 2,55 μkat/l, AST 5,86 μkat/l, GMT 0,72 μkat/l, bilirubin 22 μmol/l). Po dvou dnech je pacientka v klinicky stabilním stavu s postupnou normalizací laboratorních hodnot přeložena zpět na standardní oddělení a následně k doléčení delirantního stavu a zahájení odvykací léčby. Po 33 dnech byla nemocná přeložena k rehabilitaci osteosyntézy tibie do centra následné péče. Diskuze Pro diagnózu maligního neuroleptického syndromu je podstatná kombinace anamnestických, klinických a laboratorních dat [1] (Tab. 2). Z anamnézy je podstatný údaj o podání léčiv spojených s rizikem vzniku syndromu – nejčastěji antipsychotika či antiemetika, případně vysazení dopaminergních agonistů. Mezi základní symptomatologii MNS patří svalová rigidita, hyperpyrexie, změny mentálního stavu a dysfunkce autonomního nervového systému (dysautonomie). Laboratorně je pak typický nález leukocytózy, významného zvýšení sérové hladiny kreatinkinázy a myoglobinu a metabolické acidózy. K život ohrožujícím komplikacím syndromu patří aspirace s možným rozvojem pneumonie, selhání ledvin při myoglobinurii, diseminovaná intravaskulární koagulace, multiorgánové selhání a reverzibilní stresová dilatační kardiomyopatie (tzv. Tako-Tsubo kardiomyopatie) [1]. Terapie se skládá ze složky podpůrné, kam spadá vysazení antipsychotik, léčba hypertermie (fyzikální chlazení těla), rehydratace, prevence aspirační pneumonie (poloha v polosedě), korekce iontové dysbalance a pH, léčba hypertenze (blokátory kalciového kanálu), oxygenoterapie a prevence tromboembolie (aplikace LMWH). Zásadní je však terapie specifická, a to podání dantrolenu či bromokriptinu. Možná je i jejich kombinace, jako alternativu je možné použít amantadin [2]. Současná doporučení pro terapii maligního neuroleptického syndromu vycházejí z nekontrolovaných retrospektivních a prospektivních studií a kazuistik, neboť dosud nebyla provedena studie hodnotící jednotlivé možnosti ve farmakoterapii. Mezi úspěšně používána farmaka patří benzodiazepiny, bromokriptin, amantadin a dantrolen. Výběr je pak založen především na jejich dostupnosti a zkušenostech lékaře s daným lékem [3, 4]. V rámci diferenciální diagnostiky je třeba vyloučit stavy, které syndrom mohou připomínat, jako je infekce CNS, status epilepticus či tetanus. Podobné projevy mají také intoxikace (např. lithium, amfetamin), či odvykací stavy. Maligní neuroleptický syndrom je řazen do skupiny akutních dysautonomií, které spojují tyto příznaky: rigidita, hyperpyrexie a dysautonomie. Syndromy je mezi Tab. 1. Léky asociované s MNS [8] Typická neuroleptika haloperidol, chlorpromazin, fluphenazin, thioridazin, trifluordazin, thiothixen, loxapin, bromperidol, promazin, klopentixol Atypická neuroleptika olanzapin, klozapin, risperidon, kvetiapin, ziprasidon, aripiprazol, zotepin, amisulprid Antiemetika droperidol, domperidon, metoklopramid, prometazin, prochlorperazin Ostatní tetrabenazin, reserpin, amoxapin, diatrizoát, lithium, fenelzin, disulepin, trimipramin, desipramin Dopaminergní léky (při jejich odnětí) levodopa, amantadin, tolkapon, agonisté dopaminu Tab. 2. Diagnostická kritéria MNS dle DSM-5 [7] Hlavní kritéria Rigidita Hypertermie (> 38 °C, měřeno minimálně dvakrát orálně) Diaforéza Expozice dopaminovým antagonistům během 72 hodin před začátkem prvních příznaků Vedlejší kritéria Autonomní nervový systém: tachykardie (frekvence > 25 % výchozí hodnoty), hypertenze (> 25 % výchozí hodnoty nebo s fluktuacemi), sialorea, močová inkontinence, bledost, tachypnoe (> 50 % výchozí hodnoty), dyspnoe Mentální status: alterované vědomí – kvalitativní (delirium), kvantitativní (stupor až kóma) Motorické symptomy: tremor, akinéza, dystonie, myoklonie, trismus, dysatrie, dysfágie Laboratorní nálezy: leukocytóza, ↑ kreatinkináza, ↑ myoglobin, ↑ katecholaminy, ↑ kreatinin, ↑ železo, hypoxie Vylučovací kritéria Výše zmíněné symptomy nejsou způsobeny jinou látkou nebo neurologickým či zdravotním stavem
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=