Anest. intenziv. Med. 2011;22(6):337-342
Ťažký priebeh Stillovej choroby s multiorgánovým zlyhávaním a závažnou pečeňovou dysfunkciouIntenzivní medicína - Kazuistika
- 1 I. klinika anestéziológie a intenzívnej medicíny, UN LP, Košice, SR
- 2 I. interná klinika, UN LP, Košice, SR
- 3 Klinika anestéziológie, resuscitácie a intenzívnej medicíny ÚVN SNP Ružomberok - FN, SR
- 4 Ústav lekárskej chémie, biochémie a klinickej biochémie, LF UPJŠ, Košice, SR
Stillova choroba je ochorenie neznámej etiológie a patogenézy. Je charakterizovaná febrilitami, artritídou, exantémom a možným postihnutím ďalších orgánov. Kazuistika sa zaoberá popisom akútnej exacerbácie a liečby Stillovej choroby u 31-ročnej pacientky dlhodobo liečenej kortikoidmi. Pacientka bola prijatá na I. kliniku anestéziológie a intenzívnej medicíny pre febrility do 40 °C, s kvantitatívnou poruchou vedomia (sopor) a s prejavmi multiorgánového zlyhávania (pečene, akútneho zlyhávania obličiek, kardiovaskulárneho systému, dýchania a disseminovanej intravaskulárnej koagulopatie). Komplexnými vyšetreniami sa však zdroj sepsy, malignita, hematologické ochorenia a ani infekčné agens nezistili (opakované vyšetrenia vzoriek krvi boli negatívne). Stav bol definovaný ako akútna exacerbácia Stillovej choroby dospelých v. s. komplikovaná syndrómom nadmernej aktivácie makrofágov so sekundárnym multiorgánovým zlyhaním. Do liečby bolo zahrnuté podávanie pulznej kortikoterapie, hepatoprotektív, doplnkovej umelej výživy vrátane parenterálnej suplementácie selénu, širokospektrálnych antibiotík (ATB), umelej ventilácie pľúc a mimotelovej eliminačnej liečby, v ktorej sa po stabilizácii stavu pokračovalo na Internej klinike. Komplexný terapeutický prístup viedol k významnej regresii hepatálnej insuficiencie. Pacientka bola po 28 dňoch hospitalizácie vo významne zlepšenom stave prepustená do ambulantnej starostlivosti.
Klíčová slova: Stillova choroba; syndróm systémovej zápalovej odpovede; selén; enterálna výživa; parenterálna výživa; glutatión peroxidáza
Severe course of Still's disease with multiple organ failure with predominant liver failure
Still's Disease is a disease of unknown aetiology and pathogenesis. It is characterized by fever, arthritis, salmon-coloured rash and organ failure in severe cases. This is a case report of a 31-year old female patient on long-term steroid treatment who suffered from adult Still's disease. She was admitted to the Clinic of Anaesthesiology and Intensive Care with fever up to 40 °C, unconsciousness and signs of multi-organ failure (liver, acute kidney failure, cardiovascular system, lungs, and disseminated intravascular coagulation). A complex of examinations did not confirm the cause to be sepsis, malignancy, a haematological disease or an infectious disease (repeated blood cultures were negative). We concluded this was an acute exacerbation of adult Still's disease complicated by the syndrome of oversize macrophage activation with secondary multi-organ failure. The patient's condition required pulse steroid therapy, hepato-protective therapy and supplementary nutrition inclusive of parenteral selenium supplementation, antibiotics, mechanical ventilation and extra-corporeal elimination therapy. The therapy continued at the Clinic of Internal Medicine. The complex therapy resulted in great regression of the liver insufficiency. After 28 days of hospitalization the patient was discharged in an improved condition.
Keywords: Still's disease; systemic inflammatory response syndrome; selenium; enteral nutrition; parenteral nutrition; glutathione peroxidase
Vloženo: 11. srpen 2011; Přijato: 11. listopad 2011; Zveřejněno: 1. prosinec 2011 Zobrazit citaci
Reference
- Bywaters, E. G. L. Still's disease in the adult. Ann. Rheum. Dis., 1971, 30, p. 121-132.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Keher, J. P. Free radicals as mediators of tissue injury and disease. Critical rev. Toxicol., 1993, 23, p. 21-48. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Geoghegan, M., Mcauley, D., Eaton, S., Powel-Tuck, J. Selenium in critical illness. Critical Care, 2006, 12, p. 136-141. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Kočan, L., Firment, J., Šimonová, J., Vašková, J., Guzy, J. Suplementácia selénu u pacientov s ťažkou akútnou pankreatitídou. Rozhl. v Chirurgii, 2010, 89, 1, p. 518-521.
- Gartner, R., Albrich, W., Angustwurm, M. W. The effect of selenium supplementation on the outcome of patients with severe systemic inflammation, burn and trauma. Biofactors, 2001, 14, p. 199-204. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Imlay, J. Pathways of oxidative damage. Annual Review of Microbiology, 2003, 57, p. 395-418. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Andrews, P. J. Selenium and glutamine supplements: where are we heading? A critical care perspective. Current Opinion in Clinical Nutrition and Metabolic Care, 2010, 13, p. 192-197. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Zadák, Z. Umělá výživa při poškození jater. In Zadák, Z. Výživa v intenzivní péči. Grada Publishing a.s. : Praha, 2008, p. 359-365, ISBN: 978-80-247-2844-5.
- Turecký, L. Poškodenie pečene voľnými radikálmi. In Ďuračková, Z. Voľné radikály a antioxidanty v medicíne II. Slovac Academic Press s.r.o. 1999, p. 210-218,ISBN: 80-88908-46-9.
- Berger, M., Chiolero, R. Antioxidant supplementation in sepsis and systematic inflammatory response syndrome. Critical Care Medicine, 2007, 35 p. 584-590. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Forceville, X. Seleno-enzymes and seleno-compounds: the two faces of selenium. Critical Care, 2006, 10, p. 180. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Muller, F. L., Lustgarten, M. S., Jang, Y., Richardson, A., Van Remmen, H. Trends in oxidative aging theories. Free Radic. Biol. Med., 2007, 43, p. 477-503. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Záhorec, R. Pomer neutrofilov a lymfocytov - rýchly a jednoduchý ukazovateľ systémového zápalu a stresu u pacientov v kritických stavoch. Bratislavské Lekárske Listy, 2001, 102, p. 5-14. Přejít na PubMed...